Сколиоз: кардиореспираторные аспекты

Одним из множества аспектов клинических проявлений, рисков и исходов идиопатического сколиоза (ИС), а также других деформаций позвоночника, является нарушение функций сердца и лёгких. Диапазон степени кардиореспираторных расстройств при ИС довольно широк – от субклинических проявлений, выявляемых только с помощью специальных методов исследования при лёгких формах сколиоза, до формирования лёгочной гипертензии и лёгочного сердца, а также связанных с ними фатальных исходов при тяжелых и нелеченных случаях.

 

По мнению одних авторов, при начальной симптоматике сколиоза нарушения функций внешнего дыхания минимальны, статистически недостоверны и достоверные изменения показателей появляются лишь при 3 степени деформации и более [124]. Другие данные говорят о том, что изменения ФВД начинаются довольно рано: так, наблюдательное когортное исследование оценивало функцию внешнего дыхания и физическую работоспособность у подростков с ИС по сравнению со здоровыми. Группа пациентов ИС составила 73 человека от 10 до 17 лет, угол Кобба менее 20 градусов. Выявлены значимые различия в сторону ухудшения таких показателей, как ЖЕЛ, ОФВ1, физическая работоспособность по результатам 6MWT; таким образом, в соответствии с результатами исследования, умеренные изменения вентиляционной функции лёгких начинается рано при умеренной степени ИС; данные изменения требуют немедленных вмешательств для предотвращения дальнейших ухудшений [10].

Ряд авторов приводит данные, согласно которым наибольшие изменения в лёгких наблюдаются на выпуклой стороне сколиотической дуги, что многие авторы объясняют ограничением подвижности грудной клетки, изменениями условий для функционирования межреберных мышц и диафрагмы. В контролируемых исследованиях показано, что внешние межрёберные мышцы имеют сниженную работоспособность у пациентов ИС по сравнению с контролем; исследователи указывают, что эта дисфункция, по-видимому, может коррелировать со степенью сколиоза [44].

 

Органические и функциональные аномалии сердца при сколиозе

 При ИС нарушения ряда параметров функций сердца, механики сокращения и расслабления его отделов могут иметь место до начала явных клинических проявлений. Контролируемое исследование проводилось с участием 41 пациента с ИС детского и подросткового возраста, средний возраст 16 лет, средний угол Кобба 75 градусов. 33 здоровых субъекта составили группу контроля. Проводилась оценка функции ЛЖ с помощью эхокардиографии; выявлены нарушения механики сокращения ЛЖ (параметры изменения продольных размеров ЛЖ в систолу и диастолу), имеющие корреляцию с тяжестью сколиоза [109]. Другое контролируемое исследование включало 23 пациента с врожденным сколиозом, средний возраст 14 лет, средний угол Кобба 61°, контрольная группа включала 22 здоровых субъекта. Эхокардиографически оценивались параметры ЛЖ и ЛП. Показано, что нарушения механики левых камер сердца возникают относительно рано у пациентов с врожденным сколиозом и коррелируют со степенью тяжести сколиоза. Данные свидетельствуют о доклинической дисфункции сердца у пациентов с врожденным сколиозом [112].

 Врождённые аномалии сердца в популяции пациентов со сколиозом встречаются чаще по сравнению со здоровыми людьми, что может обуславливать дополнительные нарушения гемодинамики и соответствующие клинические проявления. 35 детей и подростков с ранними стадиями ИС прошли оценку с помощью ЭхоКГ. У 25% выявлены признаки пролапса митрального клапана. Не исключено, что развитие сколиоза и ПМК имеют в основе общий коллагеновый дефект, предполагают авторы исследования [108].

В ретроспективном исследовании с участием пациентов, страдающих врожденным сколиозом (ВС, 55 человек) и идиопатическим сколиозом (ИС, 35 человек) оценивалась распространённость врожденных аномалий сердца в данной популяции. Наиболее распространённой аномалией оказался пролапс митрального клапана (26% среди ИС и 24% среди ВС). Другие аномалии оказались представлены аневризмой межпредсердной перегородки (23% среди ИС, 18% среди ВС), недостаточность пульмонального клапана (20% среди ИС, 4% среди ВС), аортальная недостаточность (17% среди ИС), дефекты межпредсердной перегородки (11% среди ИС, 13% среди ВС), открытое овальное окно (15% среди ВС), декстракардия (4% среди ВС), двухстворчатый аортальный клапан (3% среди ИС), аортальный стеноз (2% среди ВС), дефекты межжелудочковой перегородки (2% среди ВС), кардиомиопатии (2% среди ВС) [110].

Врождённые пороки сердца (по данным М.Г. Дудина) у больных сколиозом встречаются вдвое чаще, чем в общей популяции. По мнению автора, эти особенности определяют необходимость тесного взаимодействия ортопедов с кардиологами [124].

Особенности онтогенеза кардиореспираторной системы при сколиозе

 Помимо врождённых аномалий сердца при ИС, несомненное значение имеют особенности развития сердечно-сосудистой системы в условиях деформации позвоночного столба и грудной клетки. Данные условия обеспечивают почву для аномального онтогенеза как сердца, так и сосудистой системы, формирования новых пропорциональных взаимоотношений между функцией сердца (ударный объём, минутный сердечный выброс) и сосудистым руслом (суммарный диаметр артерий и общего сосудистого русла, которые в норме пропорционально уменьшаются по мере роста организма). Впоследствии этим могут быть обусловлены аномальные особенности органного кровоснабжения органов грудной клетки и брюшной полости.

20 девочек-подростков с прогрессирующим правосторонним грудным ИС во время терапии корсетом приняли участие в исследовании, которое продолжалось 2 года. В качестве контроля участвовали 20 здоровых девочек аналогичного возраста. С помощью ультразвукового цветного допплеровского картирования изучались параметры кровотока внутренней грудной артерии дважды в течение периода исследования; оценивались диаметр и площадь поперечного сечения, а также скорость кровотока и объём потока в минуту (FV). Корсет за 2-летний период наблюдения уменьшал скорость прогрессирования сколиоза (P = 0,004), в то время как параметры функционирования артерии двухсторонне уменьшались в обеих группах; при этом в последней оценке в группе сколиоза уменьшилось только правое (FV), тогда как в контрольной группе уменьшение было двухсторонним (P <0,03); левый показатель FV в группе сколиоза был значительно выше по сравнению с контролем (P <0,05). Авторы исследования предполагают, что значительное в течение 2-летнего периода уменьшение диаметра артерии является, по-видимому, естественным процессом, в то время как при грудном правостороннем сколиозе данный процесс проходит иначе [95].

Помимо отклонений в развитии сердечно-сосудистой системы, определённые девиации при сколиозе наблюдаются и в развитии лёгких. Так, гипоплазия легких, развивающаяся из-за деформации грудной клетки в период бурного роста внутренних органов, может быть фактором при инфантильном и, возможно, ювенильном сколиозе [121, 122, 123]. Секционные исследования указывают на снижение мультипликации альвеол при инфантильном сколиозе; при ювенильном и подростковом сколиозе альвеолы тоже могут нормально не увеличиваться. Число легочных сосудов также уменьшается пропорционально деформации легкого [116].

Изменения кардиореспираторных параметров

 Таким образом, при ИС исходно создаются условия для отклонений в развитии и последующем функционировании кардиореспираторной системы за счет повышенной частоты аномалий и пороков сердца, девиаций онтогенеза сосудистой системы, а также гипоплазии альвеолярного аппарата, происходящей в условиях деформации грудной клетки.

В последующем к перечисленным факторам присоединяются особенности работы грудной клетки, которые формируются особыми биомеханическими условиями её работы при наличии существенной сколиотической деформации. В исследовании кинематики грудной клетки выявлена значительная разница (р < 0.05) в движении верхних отделов грудной клетки в передне-заднем и вертикальном направлении по сравнению с контролем. Диапазон движений грудной клетки и спины при дыхании более ограничен у пациентов со сколиозом, что может приводить к механической неэффективности и нарушениям респираторной функции по рестриктивному типу [114].

Рестриктивные нарушения вызваны причинами, нарушающими процесс нормального расправления лёгких: деформации грудной клетки, сдавление лёгкого опухолью, накопление жидкости в плевральной полости, пневмофиброз и т.д.

Обструктивные нарушения вызваны снижением проходимости дыхательных путей в связи с уменьшением их просвета: сдавление крупного бронха лимфоузлами, аллергический стеноз гортани, уменьшение просвета мелких бронхов при бронхиальной астме за счет отека слизистой, гиперпродукции слизи, спазма мышечного слоя бронхов.

Ряд научных источников сообщает, что при сколиозе возникают рестриктивные нарушения вентиляции легких. При ИС снижение ЖЕЛ коррелирует с углом Кобба, степенью ротации позвонков и степенью выраженности грудного лордоза. Снижается ОФВ1 (объём форсированного выдоха за 1 секунду). Гипоксемия, развивающаяся вследствие рестриктивных нарушений и снижения диффузии, в ряде случаев способна инициировать рефлекс гипервентиляции с последующим развитием гипокапнии (данная точка зрения на наличие гипокапнии при ИС неоднозначна; имеются научные данные о развитии при ИС дыхательных расстройств, сопровождающихся также и гиперкапнией, изменения газового состава крови будут рассмотрены в следующем разделе). Лёгкое, расположенное на вогнутой стороне сколиотической дуги, демонстрирует функциональные нарушения большей степени выраженности. Вентиляционный паттерн склонен к увеличению частоты дыхания и снижению дыхательного объёма. Сколиоз, который дебютирует в раннем возрасте (менее 5 лет), имеет худший прогноз в отношении развития респираторных расстройств. При ИС более 60 градусов респираторные нарушения обычно проявляются после 50-60 лет [98].

Снижение объёма лёгких при сколиозе мультифакториально и зависит прежде всего от тяжести сколиоза (угол Кобба), локализации дуги и степени уменьшения грудного кифоза. Чем более выражен угол кривой, тем более выраженной механической деформации подвергается лёгкое на выпуклой стороне дуги.

Частичная несостоятельность дыхательной мускулатуры возникает в том числе из-за аномальной конфигурации диафрагмы, а не из-за первичной миопатии как таковой. Торсия диафрагмы может усилить величину её дуги, тем самым снижая силовую мощность и делая её работу менее эффективной. На работу межрёберных мышц также влияет искажение формы грудной клетки. Предполагается, что снижение передне-заднего размера грудной клетки и смещение сердца может препятствовать увеличению ударного объёма, необходимого в условиях увеличения метаболического запроса. Происходит увеличение мёртвого функционального пространства относительно дыхательного объёма.

Дыхательный паттерн значительно меняется при тяжелом сколиозе в покое, в условиях нагрузки и во время сна. ЧД увеличивается и дыхательный объём имеет тенденцию к снижению. Пациентам требуется совершать большее респираторное усилие на вдохе, так как приходится преодолевать в два раза большее транс-диафрагмальное давление, что требует повышенного участия мышц брюшного пресса: последние помогают вдоху, увеличивая внутрибрюшное давление во время выдоха (то есть в повседневный паттерн дыхания начинает вовлекаться экспираторная мускулатура и резервный объём выдоха) [116].

Большинство исследователей в целом приходят к той точке зрения, что угол Кобба более 90 градусов сильно предрасполагает к сердечно-легочной недостаточности; аномалии функции лёгких обнаруживаются, если угол Кобба более 50-60 градусов. Нарушения функций легких происходят в основном по рестриктивному типу; длительность развития сколиоза коррелирует со степенью нарушений [115].

ПРОДОЛЖЕНИЕ ЗДЕСЬ

Библиография