Сколиоз и легочная гипертензия

Лёгочная гипертензия (ЛГ) – состояние, характеризующееся повышением лёгочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии, что приводит к развитию дисфункции правого желудочка и сердечной недостаточности.

Причины легочной гипертензии

Выделяется ряд причин развития ЛГ: заболевания дыхательной системы (хроническая обструктивная болезнь лёгких, пневмофиброз и др.), болезни кровообращения (врождённые и прибретённые пороки сердца, тромбобоэмболия лёгочной артерии и др.) и целый ряд других.

Если ЛГ и дисфункция правого желудочка развивается на фоне патологии лёгких, то такое состояние принято называть «лёгочным сердцем».

Сколиоз как причина ЛГ звучит редко, однако ИС выраженной степени может осложняться развитием ЛГ и лёгочного сердца.

При сколиозе в результате изменений респираторной функции по рестриктивному типу, гипоплазии альвеолярного аппарата, асимметричной компрессии лёгких и пневмофиброза в зависимости от выраженности перечисленных нарушений и степени самой сколиотической дуги может формироваться повышение давления в малом круге кровообращения и легочной артерии. По данным М.Г. Дудина и Д.Ю. Пинчука, при 3 и 4 степенях сколиоза появляются достоверные различия, свидетельствующие о повышении давления в малом круге кровообращения: легочная гипертензия выявляется у 12% больных с 3 степенью и у 25% с 4 степенью деформации; наблюдается смещение электрической оси сердца в сторону вертикального положения [124].

Belaise et al. оценили дыхательную функцию у 73 пациентов с нелеченным сколиозом различной этиологии, локализации, возраста пациента и степени тяжести. 27 из них также были подвергнуты катетеризации правого желудочка. Результаты исследования подтверждают, что сколиоз может быть причиной кардиореспираторной недостаточности в зависимости от возраста начала заболевания, локализации и тяжести. Первоначальные нарушения носят рестриктивный характер и поначалу довольно хорошо переносятся. Лишь позднее, с прогрессированием заболевания и развитием легочной гипертензии, развивается манифестация легочного сердца [107].

Степень легочной гипертензии имеет взаимосвязи со степенью искривления, но не зависит от направления грудной дуги: в исследовании были задействованы 338 пациентов ИС (из них 305 имели грудную дугу, из них 276 (90,5%) были правосторонние, 265 грудопоясничные). Средний возраст составил 15.6 лет. Давление в легочной артерии оценивалось эхокардиографически по скорости трикуспидальной регургитации с дальнейшим расчетом по модифицированному уравнению Бернулли. Систолическое давление в ЛА (СДЛА) варьировало от 5 до 37,6 мм рт ст. Была выявлена корреляция (P=0.001) между СДЛА и углом Кобба в главной грудной дуге. Корреляции между СДЛА и степенью других дуг не были статистически значимы. Пациенты с СДЛА более 20 мм рт. ст имели более выраженную грудную дугу. Не выявлено различий между пациентами, имеющими право- и левостороннюю дугу [113].

Лёгочная гипертензия и лёгочное сердце может провоцироваться как выраженными степенями ИС, так и другими патобиомеханическими нарушениями грудного отдела позвоночника, в том числе врожденного генеза. При ретроспективной оценке 41 пациент с врожденными аномалиями позвонков, которые привели к развитию кифоза или кифосколиоза (среди которых кифоз был основной деформацией и требовал хирургического лечения) оценивались респираторная функция и рентгенография позвоночника. 21 пациент (54%) имели нарушения респираторной функции; у 2 пациентов (5%) она была тяжело нарушена, у 8 пациентов (20%) умеренно, и 12 пациентов (29%) имели нарушения мягкой степени. Усиление степени кифоза было ассоциировано с тяжестью респираторных нарушений. Более краниальный уровень кифоза (особенно выше уровня Т10) имел значительно более выраженную степень респираторных нарушений (P<0.001). Один пациент с тяжелым нелеченным ранее кифозом (128 градусов) умер от проявлений легочного сердца [103].

У пациентов с относительно легкой степенью деформаций позвоночника, не имеющих признаков лёгочной гипертензии в покое, во время умеренной физической нагрузки может наблюдаться аномальное повышение давления в ЛА. Предполагается, что данная аномалия может быть вызвана рестриктивными изменениями легочного сосудистого русла [97] и таким образом может ограничивать физическую выносливость [116].

Несвоевременное выявление лёгочного сердца при сколиозе способно приводить к фатальным последствиям. Satoh F. et al. cообщают о случае внезапной смерти мужчины 35 лет, у которого в возрасте 13 лет был диагностирован ИС; в дальнейшем пациент 3 года находился под наблюдением врача и затем перестал наблюдаться. Смерть наступила в результате внезапной остановки сердечной и дыхательной деятельности. При осмотре выявлен средне-грудной сколиоз (угол Кобба 73 градуса), деформация правой стороны грудной клетки и pectus excavatum (воронкообразная грудь). Объём правой половины грудной полости был значительно снижен; в правом лёгком наблюдался распространённый стромальный фиброз, почти не оставлявший нормальных альвеолярных структур, а также гипертрофия медиального слоя артерий малого круга. Гипертрофия правого желудочка из-за этих пульмональных изменений и общая патологоанатомическая картина позволяют сделать вывод, что причиной смерти в данном случае явились лёгочное сердце и лёгочная гипертензия. Это редкий случай фатального исхода выраженного ИС без оказания должного лечения несмотря на ранее выявление посредством массового скрининга [104].

Заслуживает внимания также сообщение Shiau J.C. et al. (Китай) о смерти 10-летнего мальчика с ИС (степень ИС в сообщении не указана), поступившего в клинику с жалобами на одышку при физической нагрузке, отеки нижних конечностей, появившиеся за 2 недели до осмотра. При осмотре выявлены влажные хрипы в легких, гепатомегалия, асцит; при инструментальных обследованиях — двухсторонний плевральный выпот, кардиомегалия, дилятация правого желудочка и легочной артерии. Несмотря на проведение интенсивной терапии, спасти пациента не удалось. Авторы указывают, что тяжелая степень ИС у детей без своевременного лечения и реабилитации может осложняться развитием лёгочного сердца и правожелудочковой недостаточности [106].

Возможности реабилитации

Вероятность кардиореспираторных расстройств при ИС обусловлена рядом факторов: степенью выраженности искривления, локализацией основной дуги, степенью изменений грудного кифоза, наличием врождённых аномалий сердца. С учетом возможного развития респираторных дисфункций и легочного сердца, а также снижения общей физической производительности логичным представляется раннее введение в практику реабилитационных программ, направленных на улучшение респираторных возможностей, увеличение подвижности грудной клетки, укрепление дыхательной мускулатуры, увеличение ЖЕЛ и МПК, улучшение состояния скелетной мускулатуры. С этой целью применяются, в частности, специфические программы дыхательных упражнений, которые, выступая в роли «цель-ориентированных» специфических упражнения при сколиозе – таких, как дыхание по Шрот – могут при этом положительно влиять на общую кардиореспираторную функцию.

Например, в одно проспективное исследование было включено 25 пациентов от 6 до 18 лет с грудной сколиотической дугой, средний угол Кобба составил 50.6° ± 29.7°. Выполнялась оценка респираторной функции и физической выносливости до и после программы респираторной реабилитации. До начала исследования у 52% пациентов наблюдалась низкая толерантность к физической нагрузке в виде одышки в 52% случаев, после лечение 88% пациентов не имело никаких симптомов и лишь 4% сохраняли низкую толерантность к физической нагрузке. Сатурация гемоглобина и жизненная ёмкость лёгких значимо увеличились после программы респираторной реабилитации [57]. Другое исследование, использовавшее модифицированную прграмму упражнений по Шрот, включало 36 пациентов с ИС (33 девушки и 3 юноши), которые выполнили 20-часовую программу мультимодальных упражнений (Schroth Best Practice) в течение 5-7 дней. Средний возраст участников составил 13,9 лет, средний угол Кобба был 36,92 для грудного отдела и 33,92 для поясничного.  Группа состояла из пациентов, которые не получали хирургического лечения или лечения корсетом. Оценивалась ЖЁЛ, ОФВ1, экскурсии грудной клетки и угол ротации; в результате выявлены значительные улучшения перечисленных респираторных параметров и показаний сколиометра [31].

Неспецифические аэробные упражнения, выполняемые пациентами с ИС, также способны влиять на параметры респираторной функции, улучшая функцию дыхательной мускулатуры (которая, как правило, страдает при ИС). РКИ  включало 90 пациентов 10-20 лет с ИС, 45 из которых получало физиотерапию (аэробные упражнения) 3 раза в неделю в течение 4 месяцев; 45 пациентов составили группу контроля, не получавших лечения.  Результаты оценивались с помощью вакуумной манометрии; выявлено, что в группе пациентов, получавших физиотерапию, значительно увеличилась сила респираторных мышц [6].

В популяции пациентов, имеющих наиболее выраженные степени искривления и которым показано хирургическое лечение, предшествующая операции программа аэробных упражнений может значимо улучшать качество жизни во всех разделах согласно Short Form-36 questionnaire (SF-36) по сравнению с контролем [45].

Проспективное РКИ оценивало ВСР и ЧД, САД и ДАД, сатурацию гемоглобина, шкалу Борга и 6-минутный тест ходьбы. 50 пациентов, которые готовились к хирургическому лечению по поводу ИС, были рандомизированы на группу реабилитации (4-месячная пред-операционная программа упражнений) и группу контроля, не выполнявшую программу. Оценка проводилась до иследования, сразу после программы реабилитации, а также спустя 3, 6 и 12 месяцев после операции. В группе вмешательства получено улучшение всех перечисленных параметров по сравнению с контролем [111].

Имеющиеся научные данные подтверждают необходимость целенаправленного скринига кардиореспираторных расстройств в популяции пациентов, страдающих идиопатическим и другими формами сколиоза, а также превентивной профилактики этих расстройств с помощью соответствующих реабилитационных программ – которые могут включать как специфические «противосколиозные» дыхательные упражнения, так и аэробные нагрузки.

«Эффективность упражнений при сколиозе» ЗДЕСЬ