Сколиоз: кардиреспираторные аспекты

Одним из множества аспектов клинических проявлений, рисков и исходов идиопатического сколиоза (ИС), а также других деформаций позвоночника, является нарушение функций сердца и лёгких. Диапазон степени кардиореспираторных расстройств при ИС довольно широк – от субклинических проявлений, выявляемых только с помощью специальных методов исследования при лёгких формах сколиоза, до формирования лёгочной гипертензии и лёгочного сердца, а также связанных с ними фатальных исходов при тяжелых и нелеченных случаях.

По мнению одних авторов, при начальной симптоматике сколиоза нарушения функций внешнего дыхания минимальны, статистически недостоверны и достоверные изменения показателей появляются лишь при 3 степени деформации и более [124]. Другие данные говорят о том, что изменения ФВД начинаются довольно рано: так, наблюдательное когортное исследование оценивало функцию внешнего дыхания и физическую работоспособность у подростков с ИС по сравнению со здоровыми. Группа пациентов ИС составила 73 человека от 10 до 17 лет, угол Кобба менее 20 градусов. Выявлены значимые различия в сторону ухудшения таких показателей, как ЖЕЛ, ОФВ1, физическая работоспособность по результатам 6MWT; таким образом, в соответствии с результатами исследования, умеренные изменения вентиляционной функции лёгких начинается рано при умеренной степени ИС; данные изменения требуют немедленных вмешательств для предотвращения дальнейших ухудшений [10].

Ряд авторов приводит данные, согласно которым наибольшие изменения в лёгких наблюдаются на выпуклой стороне сколиотической дуги, что многие авторы объясняют ограничением подвижности грудной клетки, изменениями условий для функционирования межреберных мышц и диафрагмы. В контролируемых исследованиях показано, что внешние межрёберные мышцы имеют сниженную работоспособность у пациентов ИС по сравнению с контролем; исследователи указывают, что эта дисфункция, по-видимому, может коррелировать со степенью сколиоза [44].

Органические и функциональные аномалии сердца при сколиозе

При ИС нарушения ряда параметров функций сердца, механики сокращения и расслабления его отделов могут иметь место до начала явных клинических проявлений. Контролируемое исследование проводилось с участием 41 пациента с ИС детского и подросткового возраста, средний возраст 16 лет, средний угол Кобба 75 градусов. 33 здоровых субъекта составили группу контроля. Проводилась оценка функции ЛЖ с помощью эхокардиографии; выявлены нарушения механики сокращения ЛЖ (параметры изменения продольных размеров ЛЖ в систолу и диастолу), имеющие корреляцию с тяжестью сколиоза [109]. Другое контролируемое исследование включало 23 пациента с врожденным сколиозом, средний возраст 14 лет, средний угол Кобба 61°, контрольная группа включала 22 здоровых субъекта. Эхокардиографически оценивались параметры ЛЖ и ЛП. Показано, что нарушения механики левых камер сердца возникают относительно рано у пациентов с врожденным сколиозом и коррелируют со степенью тяжести сколиоза. Данные свидетельствуют о доклинической дисфункции сердца у пациентов с врожденным сколиозом [112].

Врождённые аномалии сердца в популяции пациентов со сколиозом встречаются чаще по сравнению со здоровыми людьми, что может обуславливать дополнительные нарушения гемодинамики и соответствующие клинические проявления. 35 детей и подростков с ранними стадиями ИС прошли оценку с помощью ЭхоКГ. У 25% выявлены признаки пролапса митрального клапана. Не исключено, что развитие сколиоза и ПМК имеют в основе общий коллагеновый дефект, предполагают авторы исследования [108].

В ретроспективном исследовании с участием пациентов, страдающих врожденным сколиозом (ВС, 55 человек) и идиопатическим сколиозом (ИС, 35 человек) оценивалась распространённость врожденных аномалий сердца в данной популяции. Наиболее распространённой аномалией оказался пролапс митрального клапана (26% среди ИС и 24% среди ВС). Другие аномалии оказались представлены аневризмой межпредсердной перегородки (23% среди ИС, 18% среди ВС), недостаточность пульмонального клапана (20% среди ИС, 4% среди ВС), аортальная недостаточность (17% среди ИС), дефекты межпредсердной перегородки (11% среди ИС, 13% среди ВС), открытое овальное окно (15% среди ВС), декстракардия (4% среди ВС), двухстворчатый аортальный клапан (3% среди ИС), аортальный стеноз (2% среди ВС), дефекты межжелудочковой перегородки (2% среди ВС), кардиомиопатии (2% среди ВС) [110].

Врождённые пороки сердца (по данным М.Г. Дудина) у больных сколиозом встречаются вдвое чаще, чем в общей популяции. По мнению автора, эти особенности определяют необходимость тесного взаимодействия ортопедов с кардиологами [124].

Особенности онтогенеза кардиореспираторной системы при сколиозе

Помимо врождённых аномалий сердца при ИС, несомненное значение имеют особенности развития сердечно-сосудистой системы в условиях деформации позвоночного столба и грудной клетки. Данные условия обеспечивают почву для аномального онтогенеза как сердца, так и сосудистой системы, формирования новых пропорциональных взаимоотношений между функцией сердца (ударный объём, минутный сердечный выброс) и сосудистым руслом (суммарный диаметр артерий и общего сосудистого русла, которые в норме пропорционально уменьшаются по мере роста организма). Впоследствии этим могут быть обусловлены аномальные особенности органного кровоснабжения органов грудной клетки и брюшной полости.

20 девочек-подростков с прогрессирующим правосторонним грудным ИС во время терапии корсетом приняли участие в исследовании, которое продолжалось 2 года. В качестве контроля участвовали 20 здоровых девочек аналогичного возраста. С помощью ультразвукового цветного допплеровского картирования изучались параметры кровотока внутренней грудной артерии дважды в течение периода исследования; оценивались диаметр и площадь поперечного сечения, а также скорость кровотока и объём потока в минуту (FV). Корсет за 2-летний период наблюдения уменьшал скорость прогрессирования сколиоза (P = 0,004), в то время как параметры функционирования артерии двухсторонне уменьшались в обеих группах; при этом в последней оценке в группе сколиоза уменьшилось только правое (FV), тогда как в контрольной группе уменьшение было двухсторонним (P <0,03); левый показатель FV в группе сколиоза был значительно выше по сравнению с контролем (P <0,05). Авторы исследования предполагают, что значительное в течение 2-летнего периода уменьшение диаметра артерии является, по-видимому, естественным процессом, в то время как при грудном правостороннем сколиозе данный процесс проходит иначе [95].

Помимо отклонений в развитии сердечно-сосудистой системы, определённые девиации при сколиозе наблюдаются и в развитии лёгких. Так, гипоплазия легких, развивающаяся из-за деформации грудной клетки в период бурного роста внутренних органов, может быть фактором при инфантильном и, возможно, ювенильном сколиозе [121, 122, 123]. Секционные исследования указывают на снижение мультипликации альвеол при инфантильном сколиозе; при ювенильном и подростковом сколиозе альвеолы тоже могут нормально не увеличиваться. Число легочных сосудов также уменьшается пропорционально деформации легкого [116].

Изменения кардиореспираторных параметров

Таким образом, при ИС исходно создаются условия для отклонений в развитии и последующем функционировании кардиореспираторной системы за счет повышенной частоты аномалий и пороков сердца, девиаций онтогенеза сосудистой системы, а также гипоплазии альвеолярного аппарата, происходящей в условиях деформации грудной клетки.

В последующем к перечисленным факторам присоединяются особенности работы грудной клетки, которые формируются особыми биомеханическими условиями её работы при наличии существенной сколиотической деформации. В исследовании кинематики грудной клетки выявлена значительная разница (р < 0.05) в движении верхних отделов грудной клетки в передне-заднем и вертикальном направлении по сравнению с контролем. Диапазон движений грудной клетки и спины при дыхании более ограничен у пациентов со сколиозом, что может приводить к механической неэффективности и нарушениям респираторной функции по рестриктивному типу [114].

Рестриктивные нарушения вызваны причинами, нарушающими процесс нормального расправления лёгких:  деформации грудной клетки, сдавление лёгкого опухолью, накопление жидкости в плевральной полости, пневмофиброз и т.д.

Обструктивные нарушения вызваны снижением проходимости дыхательных путей в связи с уменьшением их просвета: сдавление крупного бронха лимфоузлами, аллергический стеноз гортани, уменьшение просвета мелких бронхов при бронхиальной астме за счет отека слизистой, гиперпродукции слизи6 спазма мышечного слоя бронхов.

Ряд научных источников сообщает, что при сколиозе возникают рестриктивные нарушения вентиляции легких. При ИС снижение ЖЕЛ коррелирует с углом Кобба, степенью ротации позвонков и степенью выраженности грудного лордоза. Снижается ОФВ1 (объём форсированного выдоха за 1 секунду). Гипоксемия, развивающаяся вследствие рестриктивных нарушений и снижения диффузии, в ряде случаев способна инициировать рефлекс гипервентиляции с последующим развитием гипокапнии (данная точка зрения на наличие гипокапнии при ИС неоднозначна; имеются научные данные о развитии при ИС дыхательных расстройств, сопровождающихся также и гиперкапнией). Лёгкое, расположенное на вогнутой стороне сколиотической дуги, демонстрирует функциональные нарушения большей степени выраженности.  Вентиляционный паттерн склонен к увеличению частоты дыхания и снижению дыхательного объёма. Сколиоз, который дебютирует в раннем возрасте (менее 5 лет), имеет худший прогноз в отношении развития респираторных расстройств. При ИС более 60 градусов респираторные нарушения обычно проявляются после 50-60 лет [98].

Снижение объёма лёгких при сколиозе мультифакториально и зависит прежде всего от тяжести сколиоза (угол Кобба), локализации дуги и степени уменьшения грудного кифоза. Чем более выражен угол кривой, тем более выраженной механической деформации подвергается лёгкое на выпуклой стороне дуги.

Частичная несостоятельность дыхательной мускулатуры возникает в том числе из-за аномальной конфигурации диафрагмы, а не из-за первичной миопатии как таковой. Торсия диафрагмы может усилить величину её дуги, тем самым снижая силовую мощность и делая её работу менее эффективной. На работу межрёберных мышц также влияет искажение формы грудной клетки. Предполагается, что снижение передне-заднего размера грудной клетки и смещение сердца может препятствовать увеличению ударного объёма, необходимого в условиях увеличения метаболического запроса. Происходит увеличение мёртвого функционального пространства относительно дыхательного объёма.

Дыхательный паттерн значительно меняется при тяжелом сколиозе в покое, в условиях нагрузки и во время сна. ЧД увеличивается и дыхательный объём имеет тенденцию к снижению. Пациентам требуется совершать большее респираторное усилие на вдохе, так как приходится преодолевать в два раза большее транс-диафрагмальное давление, что требует повышенного участия мышц брюшного пресса: последние помогают вдоху, увеличивая внутрибрюшное давление во время выдоха (то есть в повседневный паттерн дыхания начинает вовлекаться экспираторная мускулатура и резервный объём выдоха) [116].

Большинство исследователей в целом приходят к той точке зрения, что угол Кобба более 90 градусов сильно предрасполагает к сердечно-легочной недостаточности; аномалии функции лёгких обнаруживаются, если угол Кобба более 50-60 градусов. Нарушения функций легких происходят в основном по рестриктивному типу; продолжительность развития сколиоза коррелирует со степенью нарушений [115].

Газообмен и выносливость

Газовый состав крови при сколиозе коррелирует со степенью сколиоза (угол Кобба) и соответствующими изменениями респираторных параметров; выявляется прогрессирующие отклонения этих параметров с возрастом. Исследование задействовало 51 пациента, страдающего ИС: средний возраст составил 25.4 +/- 17.5 лет, угол Кобба 80.2 +/- 29.9. Оценивались ЖЕЛ, объём функционального мертвого пространства, СО2 и О2 крови. Выявлены статистически значимые корреляции: PaCO2 и физиологическое мертвое пространство увеличивались с  возрастом; PaO2 и альвеолярная вентиляция уменьшались с возрастом. PaO2, альвеолярная вентиляция и дыхательный объём находились в обратной зависимости от угла сколиоза и в прямой зависимости с ЖЕЛ. Мертвое пространство и дыхательный объём были обратно связаны друг с другом, а альвеолярно-артериальная разница по кислороду была обратно связана с ЖЕЛ. Можно сделать вывод, что неравномерность вентиляционно-перфузионных соотношений как результат деформации грудной клетки была первичной в развитии газовых изменений и что с возрастом нарушения газообмена склонны прогрессировать. Зависящее от возраста повышение PaCO2 и снижение альвеолярной вентиляции связано с увеличением мёртвого функционального пространства [100].

В целом, негативное влияние на объём лёгких происходит в силу снижения растяжимости грудной клетки, нарушения онтогенеза лёгких и нарушения способностей дыхательных мышц (снижение их силы).

Мягкая гипоксемия с нормокапнией в популяции пациентов с ИС предположительно развивается из-за нарушений вентиляционно-перфузионных соотношений. При тяжелом сколиозе гипоксемия может быть из-за ограничений диффузии и/или альвеолярной гиповентиляции и может сопровождаться накоплением СО2. Исследование, включавшее 138 пациентов, имеющих сколиоз с ранним началом, показало, что гемоглобин сыворотки был выше нормы у 23% пациентов и улучшился после хирургической коррекции сколиоза [118].

При оценке капиллярного кровообращения лёгких с помощью перфузионной сцинтиграфии показано, что у пациентов с 1 степенью деформации изучаемые характеристики соответствовали возрастной норме, но при 2 и 3 степенях выявлялись диффузные симметричные нарушения капиллярного кровотока в лёгких, у пациентов с 3-4 степенью деформации определялись выраженные асимметричные локальные и диффузные нарушения микроциркуляции с перераспределением кровотока. Нарушения регионарной вентиляции выявлялись уже начиная со 2-ой степени деформации – регистрировалось уменьшение подвижности диафрагмы при акте дыхания на стороне выпуклости сколиотической дуги.

Приведённые выше данные говорят о том, что при даже отсутствии очевидных спирометрических отклонений и морфологическх изменений легочной ткани по данным рентгенографии, уже при начальных степенях ИС выявляются определённые нарушения респираторной системы на уровне капиллярного кровообращения малого круга; по мере прогрессирования ИС данные изменения нарастают [124].

Изучение регионарной вентиляции и перфузии лёгких при сколиозе выявляет соответствующие изменения в целом, но не выявляет асимметричных изменений на выпуклой и вогнутой стороне сколиотический дуги: региональная вентиляция и перфузия легких оценивалась у 45 пациентов с ИС (величина угла от 10 до 190 градусов) в положении сидя с помощью внутривенной инъекции 133Xe. Не было обнаружено различий между лёгкими на вогнутой и выпуклой сторонах сколиотической дуги. Выявлено, что основания легких страдают в большей степени по сравнению с верхушками; перфузия и вентиляция прогрессивно снижаются по мере увеличения деформации. Таким образом, можно сделать вывод о том, что при одном уровне деформации нарушения вентиляции и перфузии у молодых менее выражены по сравнению с более пожилыми пациентами [101].

Другое контролируемое исследование оценивало изменения регионарной вентиляции и перфузии в зависимости от локализации дуги и включало 35 пациентов с ИС и 10 здоровых субъектов в качестве контроля. Для оценки регионарной функции лёгких использовался радиоактивный 133Xe. Сколиозные кривые были разделены на 3 подгруппы: высокие (апикальный позвонок между Т1 и Т5), средний (между Т6 и Т10) и низкий (между Т11 и L4); рассматривалась только первичная кривая, более 70% пациентов имели дугу более 60 градусов. Средний уровень вентиляции в трех группах сколиотических пациентов статистически достоверно не отличался от контроля, хотя и наблюдался широкий уровень индивидуальных вариаций. Только группа высоких дуг продемонстрировала значимо ненормальные соотношения вентиляции и перфузии. В целом результаты показывают, что анатомическая локализация и степень дуги влияют на регионарную функцию лёгких, но этот эффект одинаково распространяется на выпуклую и вогнутую сторону сколиотической дуги [102].

Однако отдельные небольшие исследования показывали и иные результаты: изучение  региональной вентиляции и перфузии легких, проведенное на 10 пациентах с кифосколиозом показало, что у 7 из 10 вентиляция была выраженно нарушена в области максимальной выпуклости по сравнению с противоположным лёгким. Перфузия не была нарушена в такой степени. Подобные регионарные нарушения вентиляции могут объяснять наличие гипоксемии у пациентов с кифосколиозом [99]. По-видимому, для получения более однозначных данных необходимы исследования на больших количествах пациентов.

Кардиореспираторные особенности, обусловленные наличием ИС, могут негативно отражаться на физической производительности. Контролируемое исследование, включающее 29 пациентов с ИС и 20 человек в контрольной группе, 11-18 лет, использовало для оценки инкрементный тест ходьбы ISWD (incremental shuttle walk distance), ЖЁЛ и ОФВ1; в результате показано, что ИС ассоциирован со снижением респираторной функции и ухудшением дыхательного паттерна во время выполнения физических упражнений, а также сниженными возможностями относительно выполнения физических нагрузок [52].

Проспективное исследование, длившееся с января 2014 по февраль 2016 года, включало 40 пациентов с ИС (33 женского пола в возрасте от 11 до 35 лет, средней величиной грудной дуги 49,4 градуса и 7 мужского пола от 13 до 18 лет, средней величиной грудной дуги 47,1 градус). Исследовалось воздействие тяжести сколиотической дуги и величины грудного кифоза на респираторную функцию и двигательную производительность. Пациенты с грудной дугой более 60 градусов имели меньший уровень сатурации гемоглобина при максимальной физической нагрузке (p = 0.032). Пациенты с грудной дугой более 50 градусов имели более высокую частоту дыхания и МОД – соответственно, у них наблюдался меньший респираторный резерв при максимальной физической нагрузке (p = 0.038). Величина грудного кифоза положительно коррелировала с респираторной функцией, в частности с такими показателями, как ОФД1, ФЖЕЛ, ЖЕЛ, а также с дыхательным объемом во время кардиопульмонального тестирования. Пациенты, регулярно занимавшиеся физическими нагрузками, имели более высокий уровень максимального потребления кислорода (нормализованный по массе тела и по прогнозируемым значениям), максимальное ЧСС и резерв ЧСС (p = 0.014). Таким образом, общая переносимость физических нагрузок не коррелировала с величиной торакальной дуги и грудного кифоза, однако некоторые параметры респираторной функции ухудшаются при увеличении торакальной дуги и уменьшении кифоза; физическая производительность лучше у пациентов, практикующих регулярные физические упражнения [21].

Выявленная в приведённом выше исследовании взаимосвязь степени грудного кифоза и респираторной функции (уменьшение степени кифоза коррелировало с выраженностью дыхательных нарушений), возможно, демонстрирует параллели между выраженностью типичного идиопатического сколиоза (для которого характерно уменьшение или полное исчезновение грудного кифоза с переходом в грудной лордоз; так называемый лордосколиоз) и соответствующими расстройствами дыхательной функции. Некоторые другие научные источники также отмечают связь выраженности грудного лордоза со снижением ЖЕЛ [98].

Максимальное потребление кислорода (МПК) как интегральный показатель, характеризующий физическую работоспособность, также может страдать у пациентов ИС; причем снижение уровня МПК коррелирует с выраженностью угла сколиоза. 70 девушек-подростков в возрасте 13.84 ± 2.2 лет, с идиопатическим грудным сколиозом (угол грудной дуги Кобба 10°-40°) сформировали группу исследования, а 27 здоровых девушек-подростков в возрасте 13.2 ± 1.9 — группу контроля. Исследовалась физическая работоспособность с помощью теста PWC170, а также максимальное потребление кислорода (ml/kg/min). МПК и физическая работоспособность были значительно ниже в группе сколиоза 25-40 градусов по сравнению с контролем; при этом значимой разницы между сколиозом 10-25 градусов и контролем не было. При сколиозах, вовлекающих более 9 позвонков, показатели PWC170 были значимо ниже контрольной группы. Аналогичные результаты были получены для сколиозов с двойной дугой [58].

Возможно, что определенную роль в снижении физической работоспособности у пациентов с ИС играет не только нарушения кардиреспираторной функции, но и низкая работоспособность скелетной мускулатуры (связанная с реальными и мнимыми ограничениями повседневной активности). Так, исследование с участием 60 пациентов (сколиоз с углом Кобба более 40 градусов) выявили снижение мышечной силы, включая дыхательные мышцы и четырехглавую мышцу бедра, коррелирующее со снижением физической производительности. Упражнение прерывалось из-за усталости ног ранее, чем возникала одышка. Результаты исследования показали генерализованную мышечную дисфункцию, объясняющую низкую физическую производительность даже в отсутствие тяжелых дыхательных расстройств [119].

Весьма интересно с точки зрения прогноза, улучшения физической работоспособности и максимального потребления кислорода оценить влияние различных методов лечения, в том числе хирургических. С этой целью было проведено проспективное исследование, включавшее 15 девочек и 5 мальчиков, перенесших хирургическое лечение сколиоза (коррекция основной дуги в среднем на 71,9%, Lenke тип 1A), каждый пациент до операции имел сколиоз более 45 по Коббу. Оценка максимального потребления кислорода, показатели кровообращения и ряд характеристик респираторной функции проводилась до операции и 2 года спустя. Исследование показало, что сердечно-дыхательная производительность и выносливость не улучшается спустя 2 года после операции у пациентов с тяжелым подростковым сколиозом [14].

В целом научные данные свидетельствует о нарушениях функций дыхания и кровообращения, а также снижении физической выносливости и максимального потребления кислорода при сколиозе, однако при лёгких степенях сколиоза явные респираторные нарушения выявляются не всегда, хотя и на фоне снижения работоспособности. 39 взрослых (19-38 лет) со слабой степенью сколиоза (10-28 градусов) подверглись оценке физической выносливости (тест PWC170), респираторной функции и интенсивности боли (Jackson and Moskowitz regimen). В результате исследования выявлено значительное снижение физической производительности согласно PWC170 (на 20% по сравнению с контрольной группой), спирометрические же показатели были лишь незначительно ниже, чем в контрольной (хотя не имелось указаний на респираторные изменения и соответствующие рестриктивные заболевания); в 84% случаев участники группы сколиоза сообщили о болях в спине, в основном в поясничном отделе. Таким образом, сколиоз лёгкой степени не вызывал ухудшения вентиляции; при этом взрослые с диагностированным сколиозом лёгкой степени демонстрировали сниженную физическую работоспособность; наличие сколиоза в подростковом возрасте ассоциировано с болью в спине во взрослом возрасте [55].

В другое, довольно масштабное исследование были включены 1278 взрослых со идиопатическим сколиозом (возраст от 18 до 71 года) и разделены на три группы в соответствии с полученным лечением: нелечившиеся (n=360), леченные с помощью корсета (n=460), получившие хирургическое лечение (n=458). Учитывалось также начало заболевания (ювенильный сколиоз n=169 и подростковый сколиоз n=976). Использовался опросник физической активности  Physical Activity Questionnaire — Short Form (IPAQ-SF) и анкета о предшествующих переломах. Контрольная группа составила 214 человек (18-70 лет). Оценивалась достижение умеренной еженедельной физической активности, выраженной в метаболических единицах- минут/неделю. Пропорциональная часть достигших умеренной еженедельной физической активности среди пациентов ИС оказалась равна 75% и 73% в группе контроля. Пациенты со сколиозом имели физическую активность на уровне 2016 МЕ-минут/неделю, а в группе контроля – 2456 (P = 0.06). При этом меньшее количество пациентов, получивших хирургическое лечение, достигало умеренного уровня физической активности, по сравнению с пациентами, получавшими консервативное лечение или не получавшими никакого. Не обнаружено различий между ювенильным и подростковым сколиозом. Таким образом, в соотвествии с результатами данного исследования, взрослые с ИС имеют такой же уровень еженедельной физической активности и не переносят больше переломов по сравнению с контролем. Возраст дебюта заболевания не влияет на дальнейший уровень физической активности [23].

Сколиоз и легочная гипертензия

В результате изменений респираторной функции по рестриктивному типу, гипоплазии альвеолярного аппарата, асимметричной компрессии лёгких и пневмофиброза при сколиозе в зависимости от выраженности перечисленных нарушений и степени самой сколиотической дуги может формироваться повышение давления в малом круге кровообращения и легочной артерии. По данным М.Г. Дудина и Д.Ю. Пинчука, при 3 и 4 степенях сколиоза появляются достоверные различия, свидетельствующие о повышении давления в малом круге кровообращения: легочная гипертензия выявляется у 12% больных с 3 степенью и у 25% с 4 степенью деформации; наблюдается смещение электрической оси сердца в сторону вертикального положения [124].

Belaise et al. оценили дыхательную функцию у 73 пациентов с нелеченным сколиозом различной этиологии, локализации, возраста пациента и степени тяжести. 27 из них также были подвергнуты катетеризации правого желудочка. Результаты исследования подтверждают, что сколиоз может быть причиной кардиореспираторной недостаточности в зависимости от возраста начала заболевания, локализации и тяжести. Первоначальные нарушения носят рестриктивный характер и поначалу довольно хорошо переносятся. Лишь позднее, с прогрессированием заболевания и развитием легочной гипертензии, развивается манифестация легочного сердца [107].

Степень легочной гипертензии имеет взаимосвязи со степенью искривления, но не зависит от направления грудной дуги: в исследовании были задействованы 338 пациентов ИС (из них 305 имели грудную дугу, из них 276 (90,5%) были правосторонние, 265 грудопоясничные). Средний возраст составил 15.6 лет. Давление легочной артерии оценивалось эхокардиографически по скорости трикуспидальной регургитации с дальнейшим расчетом по модифицированному уравнению Бернулли. Систолическое давление в ЛА (СДЛА) варьировало от 5 до 37,6 мм рт ст. Была выявлена корреляция (P = 0.001) между СДЛА и углом Кобба в главной грудной дуге. Корреляции между СДЛА и степенью других дуг не были статистически значимы. Пациенты с СДЛА более 20 мм рт. ст имели более выраженную грудную дугу. Не выявлено различий между пациентами, имеющими право- и левостороннюю дугу [113].

Лёгочная гипертензия и лёгочное сердце может провоцироваться как выраженными степенями ИС, так и другими патобиомеханическими нарушениями грудного отдела позвоночника, в том числе врожденного генеза. При ретроспективной оценке 41 пациент с врожденными аномалиями позвонков, которые привели к развитию кифоза или кифосколиоза (среди которых кифоз был основной деформацией и требовал хирургического лечения) оценивались респираторная функция и рентгенография позвоночника. 21 пациент (54%) имели нарушения респираторной функции; у 2 пациентов (5%) она была тяжело нарушена, у 8 пациентов (20%) умеренно, и 12 пациентов (29%) имели нарушения мягкой степени. Усиление степени кифоза было ассоциировано с тяжестью респираторных нарушений. Более краниальный уровень кифоза (особенно выше уровня Т10) имел значительно более выраженную степень респираторных нарушений (P<0.001). Один пациент с тяжелым нелеченным ранее кифозом (128 градусов) умер от проявлений легочного сердца [103].

У пациентов с относительно легкой степенью деформаций позвоночника, не имеющих признаков лёгочной гипертензии в покое, во время умеренной физической нагрузки может наблюдаться аномальное повышение давления в ЛА. Предполагается, что данная аномалия может быть вызвана рестриктивными изменениями легочного сосудистого русла [97] и таким образом может ограничивать физическую выносливость [116].

Несвоевременное выявление лёгочного сердца при сколиозе способно приводить к фатальным последствиям. Satoh F. et al. cообщают о случае внезапной смерти мужчины 35 лет, у которого в возрасте 13 лет был диагностирован ИС; в дальнейшем пациент 3 года находился под наблюдением врача и затем перестал наблюдаться. Смерть наступила в результате внезапной остановки сердечной и дыхательной деятельности. При осмотре выявлен средне-грудной сколиоз (угол Кобба 73 градуса), деформация правой стороны грудной клетки и pectus excavatum (воронкообразная грудь). Объём правой половины грудной полости был значительно снижен; в правом лёгком наблюдался распространённый стромальный фиброз, почти не оставлявший нормальных альвеолярных структур, а также гипертрофия медиального слоя артерий малого круга. Гипертрофия правого желудочка из-за этих пульмональных изменений и общая патологоанатомическая картина позволяют сделать вывод, что причиной смерти в данном случае явились легочное сердце и легочная гипертензия. Это редкий случай фатального исхода выраженного ИС без оказания должного лечения несмотря на ранее выявление посредством массового скрининга [104].

Заслуживает внимания также сообщение Shiau J.C. et al. о смерти 10-летнего мальчика с ИС (степень ИС в сообщении не указана), поступившего в клинику с жалобами на одышку при физической нагрузке, отеки нижних конечностей, появившиеся за 2 недели до осмотра. При осмотре выявлены влажные хрипы в легких, гепатомегалия, асцит; при инструментальных обследованиях — двухсторонний плевральный выпот, кардиомегалия, дилятация правого желудочка и легочной артерии. Несмотря на проведение интенсивной терапии, спасти пациента не удалось. Авторы указывают, что ИС у детей может осложняться развитием лёгочного сердца и правожелудочковой недостаточности [106].

Возможности реабилитации

Вероятность кардиореспираторных расстройств при ИС обусловлена рядом факторов: степенью выраженности искривления, локализацией основной дуги, степенью изменений грудного кифоза, наличием врождённых аномалий сердца. С учетом возможного развития респираторных дисфункций и легочного сердца, а также снижения общей физической производительности логичным представляется раннее введение в практику реабилитационных программ, направленных на улучшение респираторных возможностей, увеличение подвижности грудной клетки, укрепление дыхательной мускулатуры, увеличение ЖЕЛ и МПК, улучшение состояния скелетной мускулатуры. С этой целью применяются, в частности, специфические программы дыхательных упражнений, которые, выступая в роли «цель-ориентированных» специфических упражнения при сколиозе – таких, как дыхание по Шрот – могут при этом положительно влиять на общую кардиореспираторную функцию.

Например, в одно проспективное исследование было включено 25 пациентов от 6 до 18 лет с грудной сколиотической дугой, средний угол Кобба составил 50.6° ± 29.7°. Выполнялась оценка респираторной функции и физической выносливости до и после программы респираторной реабилитации. До начала исследования у 52% пациентов наблюдалась низкая толерантность к физической нагрузке в виде одышки в 52% случаев, после лечение 88% пациентов не имело никаких симптомов и лишь 4% сохраняли низкую толерантность к физической нагрузке. Сатурация гемоглобина и жизненная ёмкость лёгких значимо увеличились после программы респираторной реабилитации [57]. Другое исследование, использовавшее модифицированную прграмму упражнений по Шрот, включало 36 пациентов с ИС (33 девушки и 3 юноши), которые выполнили 20-часовую программу мультимодальных упражнений (Schroth Best Practice) в течение 5-7 дней. Средний возраст участников составил 13,9 лет, средний угол Кобба был 36,92 для грудного отдела и 33,92 для поясничного.  Группа состояла из пациентов, которые не получали хирургического лечения или лечения корсетом. Оценивалась ЖЁЛ, ОФВ1, экскурсии грудной клетки и угол ротации; в результате выявлены значительные улучшения перечисленных респираторных параметров и показаний сколиометра [31].

Неспецифические аэробные упражнения, выполняемые пациентами с ИС, также способны влиять на параметры респираторной функции, улучшая функцию дыхательной мускулатуры (которая, как правило, страдает при ИС). РКИ  включало 90 пациентов 10-20 лет с ИС, 45 из которых получало физиотерапию (аэробные упражнения) 3 раза в неделю в течение 4 месяцев; 45 пациентов составили группу контроля, не получавших лечения.  Результаты оценивались с помощью вакуумной манометрии; выявлено, что в группе пациентов, получавших физиотерапию, значительно увеличилась сила респираторных мышц [6].

В популяции пациентов, имеющих наиболее выраженные степени искривления и которым показано хирургическое лечение, предшествующая операции программа аэробных упражнений может значимо улучшать качество жизни во всех разделах согласно Short Form-36 questionnaire (SF-36) по сравнению с контролем [45].

Проспективное РКИ оценивало ВСР и ЧД, САД и ДАД, сатурацию гемоглобина, шкалу Борга и 6-минутный тест ходьбы. 50 пациентов, которые готовились к хирургическому лечению по поводу ИС, были рандомизированы на группу реабилитации (4-месячная пред-операционная программа упражнений) и группу контроля, не выполнявшую программу. Оценка проводилась до иследования, сразу после программы реабилитации, а также спустя 3, 6 и 12 месяцев после операции. В группе вмешательства получено улучшение всех перечисленных параметров по сравнению с контролем [111].

Имеющиеся научные данные подтверждают необходимость целенаправленного скринига кардиореспираторных расстройств в популяции пациентов, страдающих идиопатическим и другими формами сколиоза, а также превентивной профилактики этих расстройств с помощью соответствующих реабилитационных программ – которые могут включать как специфические «противосколиозные» дыхательные упражнения, так и аэробные нагрузки.

Продолжение «Газообмен и выносливость при сколиозе» ЗДЕСЬ